Medische informatie

Ewingsarcoom


Wat is een Ewing sarcoom?
Een Ewing sarcoom is de tweede meest voorkomende kwaadaardige bottumor bij kinderen en jong volwassenen. Deze vorm van kanker werd in 1921 voor het eerst beschreven door James Ewing. Het Ewing sarcoom kan ook voorkomen in de zogenaamde weke delen (spieren en bindweefsel).?

Wat voor klachten horen erbij?
De belangrijkste klachten zijn pijn en zwelling van het aangedane bot met bewegingsbeperking. Daarnaast kan er een botbreuk ontstaan wegens de aantasting van de stevigheid van het bot. Pijn en eventuele zenuwschade kunnen optreden bij ingroei in zenuwweefsel. In 15 ? 35% van de pati?nten worden bij diagnose uitzaaiingen gevonden, voornamelijk in de longen, andere botten en beenmerg.

Hoe vaak komt het voor?
Het Ewing sarcoom komt bij 1,5 per 1 miljoen kinderen onder de 18 jaar voor per jaar. Dit betekent dat er jaarlijks 3-5 nieuwe kinderen met een Ewing sarcoom ontdekt worden in Nederland. Het Ewing sarcoom komt voor tussen de leeftijden?5 en 30 jaar met een piek tussen de leeftijden 10 en 15 jaar. Een Ewing sarcoom wordt meer bij jongens dan bij meisjes gevonden (ratio 1,5:1) en meer bij het blanke ras. De tumor komt in in de helft van de gevallen in de armen en benen voor, en in de andere helft in de botten van de romp.

Waardoor wordt een Ewing sarcoom veroorzaakt?
Het is niet bekend hoe een Ewing sarcoom ontstaat. Waarschijnlijk ontstaat de tumor uit voorlopercellen van zenuwweefsel. Het Ewing sarcoom wordt echter het meest aangetroffen in botweefsel of steunweefsel. Deze tumor wordt dus niet gezien als een tumor van zenuwweefsel, maar van bot en steunweefsel. Samen met de perifere primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET) en de Askin tumor vormt het Ewing sarcoom een speciale groep tumoren. Bij deze tumoren komt een specifieke afwijking in het erfelijke materiaal (DNA) voor, namelijk een translocatie waarbij delen van twee chromosomen, te weten chromosoom 11 en 22 van plaats verwisselen: t(11;22). Deze afwijking wordt in 90-95% van de tumoren aangetoond en is van belang voor de diagnose. Het Ewing sarcoom ontstaat niet als gevolg van omgevingsfactoren.

Hoe stellen we de diagnose?
Een definitieve diagnose kan alleen vastgesteld worden door het verkrijgen van tumorweefsel met behulp van een biopsie. Er zullen ook een botfoto en MRI-scan van de plek waar de tumor zich bevindt worden gemaakt. Tevens zal een CT scan van de longen gemaakt worden voor onderzoek naar uitzaaiingen in de longen, een botscan en een beenmergpunctie voor onderzoek naar uitzaaiingen in de botten en beenmerg.

Is er een behandeling voor het Ewing sarcoom?
De behandeling van een Ewing sarcoom zal bestaan uit een combinatie van chemotherapie, waarna een operatie of bestraling (radiotherapie) volgt. Na de plaatselijke behandeling zal vaak nog een chemotherapeutische nabehandeling plaatsvinden. Bij enkele kinderen wordt dit nog gevolgd door een therapie met hoge dosis chemotherapie en een stamceltransplantatie met stamcellen van het kind zelf. Soms is een amputatie van aangedane arm of been nodig (zie ook osteosarcoom). Als er niet chirurgisch ingegrepen kan worden, vormt naast de chemotherapie, de bestraling een zeer belangrijk onderdeel van de behandeling.

Zijn er ook bijwerkingen?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.Bestraling geeft op korte termijn roodheid en pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Lange termijn effecten zijn voornamelijk effecten op de groei. Bestraalde gebieden blijven achter in groei. Tevens kan bestraling van hart en longen schade geven die leidt tot verminderde conditie.

Wat zijn de kansen op genezing?
Met de huidige behandeling geneest ongeveer 60% van de kinderen. Factoren die de genezingskans ongunstig be?nvloeden zijn mannelijk geslacht, oudere leeftijd (> 15 jaar), romp lokalisatie van de tumor, grootte tumor (> 8 cm), tumor volume (> 100 ml inhoud). Indien er uitzaaiingen zijn is de genezingskans veel minder goed, ongeveer 10-20%.

Zijn er andere behandelingen bekend?
Internationaal bestaan er verschillende behandelingen voor het Ewing sarcoom. De verschillen zijn voornamelijk verschillen in chemotherapie. De resultaten van de verschillende behandelingen zijn zeer vergelijkbaar.

This entry was posted in Uncategorized. Bookmark the permalink.

4 Responses to Medische informatie

  1. opa en oma janssens says:

    lieve, lieve Marije

    We hoorden van Jade, dat je weblog geopend is. Leuk, dat we je ook op deze manier kunnen bereiken. We volgen alles van zeer dichtbij en zijn erg blij als het een beetje goed gaat en je ook nog leuke dingen kunt doen. Dus geniet deze week met volle teugen en we kijken mwet spanning uit naar de mrtiscan die volgende week gemaakt gaat worden. Je hoort nog van ons voor die tijd.

    Hou je haaks en xxxxxjes van opa en oma.

  2. opa en oma janssens says:
  3. anja louwagie says:

    Hoi Marije
    Ik heb net je weblog gelezen. Knap hoe je alles opschrijft.
    Heel veel succes met je behandelingen
    gr anja de moeder van Roxanne louwagie

  4. Tante Irma Ome Jan en Jan says:

    Maandag ga je weer voor de 3 na laatste keer behandeld worden als we goed geteld hebben en over de helft gelukkig.
    De feestdagen dit jaar hebben inderdaad een donker randje maar dat komt allemaal goed.
    Marije ook voor deze keer wensen wij je weer veel kracht en weinig misselijkheid.
    Groeten en knuffels Jan, Irma en Jan

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s